摘要：
血栓性血小板减少性紫癜可能由感染、药物反应、遗传因素、自身免疫异常及妊娠并发症等原因引起，可通过血浆置换、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗血小板药物及对症支持治疗等方式干预。1、感染因素... 血栓性血小板减少性紫癜可能由感染、药物反应、遗传因素、自身免疫异常及妊娠并发症等原因引起，可通过血浆置换、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗血小板药物及对症支持治疗等方式干预。
1、感染因素：
细菌或病毒感染可能诱发血栓性血小板减少性紫癜，病原体激活免疫系统导致血管内皮损伤。常见于链球菌或人类免疫缺陷病毒感染后，患者除皮肤紫癜外可伴发热、乏力等全身症状。治疗需控制感染源并配合血浆置换。
2、药物反应：
部分化疗药物、抗血小板制剂及奎宁类物质可能引发药物相关性血栓性血小板减少性紫癜，药物直接破坏血管内皮或诱发免疫复合物沉积。典型表现为用药后突发血小板减少与溶血性贫血。需立即停用可疑药物并启动血浆输注治疗。
3、遗传缺陷：
ADAMTS13酶基因突变导致血管性血友病因子裂解障碍，微血管内广泛形成血小板血栓。这类患者多有家族史，常在应激状态下急性发作神经系统症状。需长期规律进行血浆输注以补充酶活性。
4、自身免疫异常：
抗ADAMTS13抗体产生是获得性血栓性血小板减少性紫癜的主要机制，抗体中和酶活性引发血栓性微血管病。多合并系统性红斑狼疮等结缔组织病，临床可见五联征（发热、溶血、肾损害、神经症状、血小板减少）。需联合免疫抑制剂与利妥昔单抗治疗。
5、妊娠相关：
妊娠中晚期可能出现HELLP综合征或子痫前期相关的血栓性血小板减少性紫癜，与胎盘源性炎症因子释放有关。表现为突发高血压、蛋白尿伴血小板急剧下降。需紧急终止妊娠并实施血浆置换。
血栓性血小板减少性紫癜患者需保持低脂高蛋白饮食，避免剧烈运动防止出血，注意观察皮肤瘀斑变化。恢复期建议每周监测血常规与肾功能，寒冷季节注意预防呼吸道感染。存在ADAMTS13酶缺陷者应避免接种活疫苗，育龄女性患者需在血液科与产科共同指导下计划妊娠。长期服用免疫抑制剂者需定期检查肝肾功能与免疫功能。
